Plus tôt ce mois-ci, le CDC a émis un avertissement pour que les parents, les soignants et les professionnels de la pédiatrie soient à l'affût des enfants qui développent une faiblesse et une paralysie. Comme je vais l'expliquer sous peu, nous devons connaître une recrudescence des cas d'une maladie relativement nouvelle de type polio au cours des prochains mois. Pour ajouter à ces préoccupations, nous ne savons pas comment la nouvelle pandémie de coronavirus affectera l’incidence ou la rapidité du diagnostic de ces cas.

Myélite flasque aiguë, une nouvelle version d'une maladie classique

En 2012, bien qu'il y ait peut-être eu quelques cas dès 2009, les premiers groupes de ce qui allait être connu sous le nom de myélite flasque aiguë (AFM) ont émergé aux États-Unis et en Europe. Ces cas concernent principalement des enfants d'âge scolaire précoce développant une faiblesse soudaine et, dans de nombreux cas, la perte de l'utilisation d'un ou de plusieurs de leurs extrémités suite à une infection virale légère. Beaucoup de ces enfants ont même perdu la capacité de respirer par eux-mêmes. Si cela vous semble familier, c’est parce que c’est la description exacte de la présentation clinique de l’infection par le poliovirus.

Comme pour la poliomyélite, plus communément connue sous le nom de polio, les patients souffrant d'AFM présentent un dysfonctionnement ou la mort des cellules de la corne antérieure dans la matière grise de la moelle épinière que l'on peut voir sur l'IRM de la colonne vertébrale. Ces neurones moteurs inférieurs innervent le muscle squelettique, qui devient faible ou flasque à mesure que la maladie progresse, entraînant souvent une paralysie des membres impliqués. Historiquement, cette présentation clinique a été qualifiée de paralysie flasque aiguë (PFA), qui, avant le développement d'un vaccin sûr et efficace, était presque universellement causée par le poliovirus. L'AFM est le terme actuellement utilisé pour désigner spécifiquement ces cas modernes et les différencier de la polio et d'autres causes infectieuses et non infectieuses rares.

La plupart des patients finalement diagnostiqués avec AFM ont une infection virale prodromique des voies respiratoires supérieures, des vomissements et / ou une diarrhée dans la semaine ou plus avant le début de la faiblesse. Une fois qu'un enfant commence à avoir des difficultés à bouger une ou plusieurs de ses extrémités, la progression des symptômes neurologiques a tendance à se produire relativement rapidement. Des heures à des jours, pas des semaines ou des mois. Beaucoup ont des problèmes neurologiques supplémentaires, tels que l'incontinence ou la perte de la fonction nerveuse crânienne. Pratiquement tous les patients nécessitent une hospitalisation et un troisième finit par être placé sous respirateur au fur et à mesure que la faiblesse progresse pour toucher les muscles respiratoires ou les muscles de la bouche et de la gorge. Tous les patients ne survivent pas.

Un schéma se dégage et le coupable est découvert

Des cas d'AFM ont continué d'être signalés après 2012 et un schéma de prédominance de fin d'été et de début d'automne a été établi. Une épidémie au Colorado en 2014 a conduit à l'élaboration d'un programme national de surveillance géré par le CDC et des pics significatifs ont été à nouveau observés en 2016 et 2018. Les chiffres sont restés relativement faibles, mais il y a eu une augmentation constante des totaux annuels avec chaque bosse biennale. . Il y a eu respectivement 120, 153 et 236 cas avérés en 2014, 2016 et 2018, avec beaucoup plus de cas suspects mais non prouvés. Dans les années qui ont suivi, les totaux de cas ont chuté de façon spectaculaire, chacun comptant moins de 50 cas avérés.

Depuis ces premiers rapports, nous avons appris que la cause de presque tous les cas d'AFM est l'entérovirus D68 (EV-D68), bien qu'il y ait d'autres agents infectieux à blâmer pour certains. Une chose qui a été prouvée de manière concluante est qu'aucun de ces cas n'a été causé par le poliovirus, qui se trouve être également un entérovirus. Les entérovirus sont incroyablement communs et variés. Outre le poliovirus (une espèce d'entérovirus C), un autre exemple bien connu provient de l'espèce d'entérovirus A, bien qu'il soit mieux connu sous le nom de virus coxsackie et cause de la maladie des mains, pieds et bouche.

Il existe des entérovirus non polio connus pour provoquer une présentation similaire à l'AFM. Il existe même des agents pathogènes viraux non entéroviraux, comme le flavivirus qui cause la fièvre du Nil occidental et au moins un adénovirus, qui peuvent provoquer la paralysie chez les enfants. Il existe également des maladies auto-immunes qui sont très rares. Cependant, seuls le poliovirus, EV-D68 et EV-A71 ont été associés à des cas de paralysie endémiques et épidémiques. EV-D68 a été isolé pour la première fois en Californie en 1962 et était une cause rare de maladie jusqu'à la dernière décennie. Contrairement au poliovirus, il se comporte plus comme un virus respiratoire, moins de symptômes gastro-intestinaux qui sont couramment rencontrés avec la polio.

Il n'a pas été facile de prouver un lien de causalité entre l'AFM et l'EV-D68. Comme pour le poliovirus, il est difficile de cultiver ou même de trouver des fragments d'ADN dans le liquide céphalorachidien, même en utilisant la technologie PCR moderne. Dans le cas de la polio, les échantillons de selles constituaient la source la plus fiable pour le diagnostic, mais ce n’est pas le cas pour les infections à EV-D68. Les chercheurs ont dû s'appuyer sur des moyens plus créatifs et indirects, comme la mesure de la synthèse des anticorps anti-entéroviraux dans le liquide céphalorachidien. EV-D68 a également été fréquemment trouvé dans des échantillons respiratoires de patients AFM, ce qui est encore une fois une preuve indirecte, mais aucun autre agent pathogène candidat n'a été identifié dans ces échantillons avec une cohérence quelconque. Les pics bisannuels coïncident également avec les pics de circulation de l'EV-D68.

La recherche d'un traitement efficace se poursuit

Malheureusement, il n'existe aucun traitement efficace prouvé pour l'AFM. Les soins de soutien, tels que la fourniture d'une assistance respiratoire en cas de besoin, et les interventions visant à limiter les dommages à la moelle épinière sont des aspects clés de la prise en charge aiguë. La réadaptation, qui commence le plus tôt possible, est très importante pour améliorer les résultats à long terme. De nombreuses interventions pharmaceutiques immunomodulatrices ont été essayées, telles que les stéroïdes et les immunoglobulines, ainsi que divers médicaments antiviraux, mais rien ne s'est avéré utile jusqu'à présent. Il n'y a vraiment aucune directive claire pour les médecins qui s'occupent de ces patients.

Malheureusement, la plupart des enfants atteints d'AFM ont encore des limitations neurologiques résiduelles malgré une rééducation agressive lors d'un suivi environ un an après le diagnostic. Non pas qu’il n’y ait pas de place pour l’espoir. Les données sont limitées et cette condition est encore assez récente. Il semble que des progrès lents se produisent, de sorte que nous ne savons pas vraiment comment ces patients vont évoluer dans un avenir plus lointain.

Conclusion: myélite flasque aiguë dans le contexte de la pandémie de coronavirus

En fin de compte, nous ne savons pas comment la pandémie en cours changera le cours du pic prévu cette année dans les cas d’AFM. Il est possible, peut-être même probable, que nous voyons beaucoup moins de cas que prévu si la distanciation sociale continue et l'utilisation de masques réduisent le risque de propagation de l'EV-D68. Nous avons certainement vu moins de cas d'à peu près toutes les autres maladies infectieuses pédiatriques transmissibles au cours des derniers mois. 75% de mes admissions de non-nouveau-nés depuis mars étaient liées à la santé mentale, mais c'est peut-être un sujet pour un autre jour.

Nous pourrions également voir un retard dans le diagnostic opportun de l'AFM lorsqu'il se produit. Cela pourrait se produire en raison de l'hésitation par souci d'exposition au nouveau coronavirus et de la peur de développer le COVID-19. Je ne crains pas vraiment qu’aucun enfant atteint de paralysie flagrante ne soit soumis à une évaluation, même si je suppose que c’est possible. Le problème est qu'un soignant peut ne pas demander de soins lorsqu'un enfant a la faiblesse la plus légère généralement observée plus tôt dans le cours. Cela pourrait faire une différence dans le pronostic de cet enfant. Nous n’avons tout simplement pas encore assez de données pour savoir vraiment ce qui, le cas échéant, pourrait améliorer les résultats, et nous ne savons pas si un traitement précoce avant le développement d’une paralysie franche fait une différence non plus.

Alors, faites passer le mot et soyez à l'affût des jeunes enfants aux bras ou aux jambes faibles. Il y a eu 16 cas jusqu'à présent en 2020, ce qui est sur la bonne voie par rapport aux années précédentes avant les poussées de l'automne biennales. Alors que l'été tire à sa fin, nous allons bientôt savoir comment cela va se passer.



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